Форум » Генетические заболевания ККЧС » Сирингомиелия » Ответить
Сирингомиелия
Swarta: По некоторым данным сирингомиелия встречается у таких пород, как кавалер кинг чарльз спаниель, гриффон, бостонский и мальтийский терьер, французский бульдог и стаф.бультерьер. Сирингомиелия- это заболевание нервной системы, в результате которого в спинном мозге образуются полости. Как правило, они находятся в краниальной части шейного отдела спинного мозга по центральному каналу в области серой спайки. Это объясняет и клинические признаки, связанные с гиперестезией. В этом участке спинного мозга происходит перекрещивание проводников болевой и тактильной чувствительности (она проявляется в области шеи и ушей и является ведущим клиническим признаком): животные расчесывают эти места, трясут головой, как при отите. При проведении груминга испытывают неприятные болезненные ощущения (крик и визг). При прогрессировании заболевания может искривляться шея, в дальнейшем она может не распрямляться во сне и во время еды. Наблюдается слабость задних конечностей, может наступить паралич. При сочетании с гипоплазией мозжечка отмечается кружение, тремор головы, дезориентация. По одним данным симптомы можно заметить уже к первому году жизни щенка (болезненность шеи, хождение кругами), по другим - к трём годам. Считается, что сирингомиелия и окципитальная гипоплазия является генетически обусловленными аномалиями и наследуются по рецессивному типу. Вдобавок это может сочетаться с дисплазией митрального клапана. Диагноз ставится на основании магнитно-резонансной томографии (МРТ), а также характерного комплекса неврологических расстройств, учитывая семейный анамнез. Большое значение имеют результаты КТ, ЭЭГ, миелографии и анализа цереброспинальной жидкости. Существует градация по степени тяжести заболевания. В связи с нарушением эмбриогенеза изменяется закладка отдельных слоев эмбриональных клеток, которая вызывает патологическое разрастание глии в ЦНС, зачастую сочетается с другими нарушениями эмбриогенеза, поэтому неврологические симптомы часто сочетаются с симптомами поражения других систем организма. Разрастание глиозной ткани ведет в последствии к образованию полостей. Последних данных по лечению сирингомиелии у животных пока нет, но в основном предлагается симптоматическое. В некоторых случаях показано оперативное вмешательство. Прогноз для жизни относительно благоприятный (в зависимости от выраженности поражений), для выздоровления - неблагоприятный. В европейских странах владельцам собак предлагают МРТ, в некоторых странах почти в обязательном порядке. Проблемам, связанным с данным заболеванием у животных, посвящены специальные сайты. Обзор по материалам интернета подготовила Ирина Лутавина Статья размещена с любезного разрешения И.Лутавиной (питомник "БЕЛИССИМО БРАВО") http://www.belissimo-bravo.ru/index.php?go=Page&id=38
Ответов - 2
Swarta: PEDIGREE DOGS EXPOSED 2 - THE RIGHT TO REPLY by BRIDGETTE EVANS (SVENA CAVALIERS -UK) As the individual who originally proposed at the CKCS Club AGM 10 years ago that the “Club liaise with Dr Rusbridge in order to discover the extent to which the condition (now) known as SM affected our breed” A task which fell to the then Health Liaison officer Mrs Margaret Carter. I feel responsible for the situation which has developed and would therefore like the “right to reply” The program cited that 70% of all Cavaliers over 6 years of age will have asymptomatic SM based on a study of 555 Cavaliers. This study does not clarify how many of the representative sample were of this age. With an estimated population of 100,000 dogs , 555 dogs are a mere drop in the ocean. My own personal experience disputes this claim. I have had five dogs scanned over 5 years of age only, one (20%) has central canal dilation of 2mm (a syrinx) she is asymptomatic. We have been told that this condition is progressive and degenerative based on a sample of just 12 dogs. Again my own experience disputes this statement. Of my five dogs scanned over 5 years of age, four of which have been rescanned - one (25%) has been progressive and degenerative, one (25%) has remained static and two (50%) have improved, central canal dilation, present on their original scans was absent on their later ones. When this matter was raised at a meeting in October 2010 the explanation given was a “difference in interpretation.” Acceptable in the case of one dog whose scans were reviewed by different individuals but, illogical in the case where it was reviewed by the same person. We are told that of 564 dogs scanned, only 6 would be graded as CM grade 1. Yet dogs in the UK, Canada and the USA with this mild form of CM and graded clear of all forms of SM no oedema, no presyrinx, no central canal dilation, present with symptoms associated with SM a condition they don’t have. The explanation given for these symptoms is that CM alone can cause pain. So if mild CM causes symptoms why are the 558 remaining dogs not all scratching as well? Again illogical. As one of the owners of these dogs explains, to not know why she is suffering is unbearable. We are told this breed is stoic yet another statement I dispute - if you had heard the fuss my young dog made when he recently broke a nail most would described this breed as “whimpy” almost bordering on pathetic. Yet we are suppose to believe they are suffering in silence! As recently as August 2011 there was a study to establish the correct head position for scanning they have found the degree of cerebellar herniation was significantly worse in dogs with a flexed compared to an extended head position. As someone who has spent hundreds if not thousands of £’s scanning my dog. I ask do we now definitively have the correct scanning position? It will be assumed that breeding the equivalent A to A dogs will eradicate this condition from the breed explain that to the breeder who has done this for several generation yet her young dog has just been scanned with 3.5 mm of CCD or the breeders who get completely clear dogs from two D parents. Health schemes are suppose to prevent “affected” dogs from being produced. If following the breeding protocols can’t achieve this, many ask if the science is correct? Less than ten males over 6 have scanned clear of SM. Far too small a sample for a healthy gene pool. Publication of results will encourage the use of these animals. Many ask what if the science is wrong and this animals although scanned clear become or are symptomatic ? We are being told that genetic diversity needs to be maintained why would we support a scheme that would encourage the exact opposite and support the popular sire syndrome (by scan results rather than show ring success) At the time of the airing of PDE2 Cavalier breeders are being expected to embrace a scheme whole-heartedly which still has no published explanation notes, no adequate appeals procedure and fails to give a logical scientific answer to the points I have raised. Many ask why we are expected to adopt a scheme in black and white for a condition which has obvious shades of grey ? I am not saying that we should not scan, as a diagnostic tool, the scheme does have merit, it can not be right that dogs have fluid filled cavities within their spinal column. However, it is the dogs which are symptomatic, in distress and upsetting for their owners which need to be removed from this breed IRRESPECTIVE of how well they scan As much as PDE has for some people given relief to those whose dogs present with symptoms and they finally feel they have an answer to their condition. It has caused the premature deaths of many others, For example the young bitch who 8 days after been diagnosed with SM died in agony from a undiagnosed diaphragmatic hernia or 10 month puppy who at my instantaneous had a full body scan and was finally and too late treated for the meningitis which was the cause of his pain. To date less than 15% of the Cavaliers bred by me have not reached beyond double figures through accident or ill health, of the 80 + Cavaliers I have bred over 20 years I have lost contact with five. Most I have seen at various intervals throughout their lifetime. Therefore in common with many breeders who have never seen any dog bred by them show the symptoms being described as CM/SM. I find it impossible to comprehend that our breed is “riddled” with this condition. Bridgette Evans
Swarta: Породистые собаки без прикрас - 2 - право на ответ Бриджит Эванс (Svena питомник кавалеров - Великобритания) Как человек, который первоначально предложил CKCS клубу AGM 10 лет назад, чтобы "клуб поддерживал связь с доктором Rusbridge для того, чтобы узнать, в какой мере состояние (сейчас), известное, как SM, повлияло на нашу породу" задача, которая легла позже на плечи Офицера связи г-жи Маргарет Картер. Я чувствую себя ответственной за ситуацию, которая сложилась, и поэтому хотела бы иметь "право на ответ" Программа , основанная на обследования 555 кавалеров, привела к выводу, что 70% всех кавалеров старше 6 лет будут иметь бессимптомную SM. В этом исследовании не уточняется, сколько собак из репрезентативной выборки были в этом возрасте. При численности поголовья в 100 000 собак, 555 собак - просто капля в море. Мой личный опыт оспаривает это утверждение. У меня было пять собак, просканированных только в возрасте 5 лет, и лишь одна (20%) имеет расширение центрального канала до 2 мм (сиринкс), которое протекает бессимптомно. Нам сказали, что это состояние прогрессивно и дегенеративно на основе выборки из всего лишь 12 собак. Опять же мой собственный опыт оспаривает это утверждение. Из моих пяти собак, сканированных в возрасте 5 лет, четыре из которых были перепроверены – у одной (25%) SM была прогрессивной и дегенеративной, у одной (25%) состояние остается неизменным и у двух (50%) ситуация улучшилась, расширение центрального канала, представленное на их первоначальном сканировании, отсутствовало на более позднем . Когда этот вопрос был поднят на встрече в октябре 2010 года, данный факт был объяснен, как "разница в интерпретации". Объяснение, приемлемое в случае, когда одна собака была просканирована и результаты были рассмотрены разными людьми, но нелогично в случае, когда они был рассмотрен одним и тем же человеком. Нам говорят, что из 564 просканированных собак, только результаты 6 будут расценены, как SM 1-й степени. Тем не менее, собаки в Великобритании, Канаде и США с этой мягкой формой SM, расцениваемые свободными от всех форм SM, без отеков, без presyrinx, без расширения центрального канала, имеют симптомы, ассоциируемые с SM, с состоянием, которого они не имеют. Объяснение, которое дается этим симптомам: SM одна может вызвать боль. Так что, если мягкая форма SM вызывает симптомы, почему 558 оставшихся собак не все чешутся, а? Опять же нелогично. Как объясняет одна из владельцев этих собак, невыносимо не знать, почему она страдает. Нам говорят, что эта порода стоическая, тем не менее, это еще одно заявление, которое я оспариваю - если бы вы слышали, как суетилась моя молодая собака, когда она недавно сломала коготь, большинство описало бы эту породу как "хныкалку", почти граничащую с истеричностью. Тем не менее, от нас ожидают, чтобы мы верили, что они страдают молча! Совсем недавно, в августе 2011 г. было проведено исследование с целью установить правильное положение головы при сканировании: было установлено, что степень мозжечковой грыжи была значительно хуже, у собак в согнутом положении в сравнении с выпрямленным положении головы. Как человек, который потратил сотни, если не тысячи фунтов на сканирование своих собак, я спрашиваю: знаем ли мы сейчас правильную позицию сканирования? Будем считать, что разведение собак с эквивалентом А с такими же приводит к искоренению этого состояния из породы, тогда объясните заводчику, который делал это в течение нескольких поколений, почему его еще молодая собака только что была отсканирована и имеет 3,5 мм CCD, а другие заводчики от двух родителей с D получают полностью чистых собак. Предполагается, что схемы тестирования Здоровья служат для предотвращения попадания "пораженных" собак в разведение. Если следование протоколам разведения не приводит к этому, многие спрашивают, может наука ошибается? Менее десяти кобелей старше 6 лет были признаны чистыми от SM в результате сканирования. Слишком маленький образец для здорового генофонда. Публикация результатов будет поощрять использование этих животных. Многие спрашивают, что делать, если наука не права, и животные, отсканированные, как чистые, имеют или приобретают симптомы? Нам говорят, что необходимо поддерживать генетическое разнообразие, почему же мы поддерживаем схемы, которые будут способствовать ровно противоположному, развивая синдром популярных производителей (по результатам проверок, а не успехам в ринге). Во время выхода в эфир PDE2 от заводчиков Кавалеров ожидалось, что они от всей души примут схему, по которой еще не опубликованы пояснения, не установлены адекватные процедуры обжалования и не даны логичные научные ответы на вопросы, которые я подняла. Многие спрашивают, почему мы должны принять черно- белую схему для состояния, которое явные имеет оттенки серого? Я не говорю, что мы не должны сканировать собак, в качестве диагностического инструмента схема имеет заслуги, это не может быть правильным, что собаки имеют заполненные жидкостью полости внутри их позвоночника. Тем не менее, те собаки, которые обладают симптомами, несмотря на огорчение для своих владельцев, должны быть выведены из разведения НЕЗАВИСИМО от того, насколько хороши результаты их сканирования. Поскольку PDE оказала помощь некоторым людям, чьи собаки имеют симптомы, и они чувствуют, что они, наконец, получили ответ на свое состояние. Это привело к преждевременной смерти многих других, например, молодой суки, которой через 8 дней после был поставлен диагноз SM, умершей в агонии от недиагностированной диафрагмальной грыжи, или 10-месячного щенка, который был у меня мгновенно полностью просканирован по всему телу и, наконец, и слишком поздно, получил лечение от менингита, который и был причиной его боли. На сегодняшний день менее 15% кавалеров моего разведения не вышли за пределы двузначных цифр в результате травмы или болезни, из 80 + Кавалеров, которых я развожу более 20 лет и из которых я потеряла контакт лишь с пятью. Большинство из них Я видела, с различными интервалами на протяжении всей их жизни. Наряду со многими заводчиками, которые никогда не видели собак своего разведения, имеющих признаки, описываемые как CM / SM. Я считаю, что невозможно утверждать, что наша порода "изобилует" этим состоянием. Бриджит Эванс
полная версия страницы